Журнал болезней крови и переливания крови

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз обнаруживается у детей как агрессивный педиатрический миелодиспластический синдром (МДС)/миелопролиферативное заболевание (МПЗ), симптомами которого является злокачественная трансформация в компартменте гемопоэтических стволовых клеток с пролиферацией дифференцированного потомства. JMML составляет примерно 30% случаев детского миелодиспластического синдрома и 2% случаев лейкемии. JMML и CMML имеют высокую частоту мутаций, влияющих на сигнальный путь RAS, и проявляют гиперчувствительность к стимуляции GM-CSF, что вызывает гиперфосфорилирование STAT5.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (ЮММЛ) — редкое онкологическое заболевание детского возраста, которое обычно возникает у детей в возрасте до 2 лет. Существует три основных типа мутаций, обнаруженных при ювенильном миеломоноцитарном лейкозе, которые возникают в типе лейкоцитов, известных как моноциты, которые являются частью иммунной системы организма. Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз является серьезной формой хронического лейкоза. Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз составляет менее 1% всех диагностированных детских лейкозов. Причина ювенильного миеломоноцитарного лейкоза остается в значительной степени неизвестной. Аллогенная (донорская) трансплантация стволовых клеток является единственным методом лечения детей с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом.

Связанные журналы ювенильного миеломоноцитарного лейкоза

 Журналы анемии, журнал аутоиммунных расстройств