Синди А. Лейссингер и Дайан Наджент
Предыстория: Существуют недостаточно надежные данные стратегии ведения пациентов с болезнью Виллебранда (БВ), наиболее частым нарушением свертываемости крови. Целью данного исследования была ретроспективная оценка моделей поведения пациентов с БВ в Соединенных Штатах.
Методы: 41 врач был выбран с использованием списка центров лечения гемофилии (HTC) Центров по контролю и лечению заболеваний и баз данных врачей Американской медицинской ассоциации (16 HTC-, 25 не связаны с HTC). Карты пациентов были выбраны случайным методом квот.
Результаты: Были рассмотрены карты 225 пациентов с болезнью Виллебранда, лечившихся с 1/2005 по 12/2007 (94/74/57 для типа болезни Виллебранда 1/2/3 соответственно). Доля белых пациентов была выше среди пациентов без HTC, чем среди пациентов с HTC, и среди пациентов с типом 1, чем среди пациентов с типом 2. Женщины представлены 65% пациентов (77% пациентов с типом 1, 55% пациентов с типом 2 и 55% пациентов с типом 2 и 58% пациентов с типом 3). Однако эпизоды кровотечения, требующие лечения, наблюдались у 53% мужчин, но только у 36% пациентов женского пола. Доля пациентов, получивших лечение десмопрессином или концентратами фактора Виллебранда/фактора VIII (VWF/FVIII) при больнице (148 случаев) и хирургическом вмешательстве (140 эпизодов) в пределах типа VWD, структура: 31% и 47% для типа 1, 55% и 36% для типа 2, 44% и 39% для пациентов с типом 3 соответственно. Из 140 хирургических случаев, потребовавших десмопрессина или концентратов VWF/FVIII, 61% произошли в условиях, не связанных с HTC.
За исключением включения интересных показателей в демографических характеристиках пациентов с болезнью Виллебранда, данные указывают на то, что пациенты с болезнью Виллебранда получают дополнительную помощь, в целом соответствующие рекомендации по отдельным группам, за исключением ряда операций, проводимых в качестве центра лечения свертываемости крови, где Доступ к лабораторному мониторингу уровней воздействия может быть ограничен.