Журнал болезней крови и переливания крови

Абстрактный

Гемофильные суставы

Э. Карлос Родригес-Мерчан

Повторные гемартрозы в детстве до начала первичной профилактики приводят к повреждению суставов через десятилетие или позже. Лучший способ, который у нас есть сегодня для защиты от гемофильной артропатии, — это первичная профилактика. Решение о начале полной ранней профилактики с помощью порта (устройство центрального венозного доступа) должно быть сбалансировано с учетом склонности ребенка к палатам, теоретического положения семьи и опыта выбора центра гемофилии. Сообщаемые показатели развития инфекций и тромбозов значительно различаются от центра к центру. Риск заражения можно снизить путем повторного обучения пациентов и персонала, соблюдения процедур наблюдения и ограничения количества лиц, разрешено использовать устройство. При обсуждении вариантов ранней терапии следует тщательно обсудить риски и преимущества с родителями. С практической точки зрения первичная профилактика вместе с синовэктомией (радиоактивной, химической, артроскопической или открытой) для предотвращения кровотечения из суставов может помочь остановить гемофилический синовит. Радиосиновэктомия является относительно простым, практически безболезненным и недорогим методом лечения хронического гемофилического синовита, даже у пациентов с ингибиторами, и должна быть лучшим выбором для пациентов с персистирующим синовитом (который должен быть подтвержден УЗИ и/или МРТ). Артроскопическая санация сустава может быть выявлена ​​у молодых больных гемофилией, когда наблюдается относительное сохранение структуры сустава и его конгруэнтности, неудачи после трех радиосиновэктомий с интервалом в 6 месяцев и когда замена сустава не считается приемлемой альтернативой. Полная артропластика сустава должна быть выявлена ​​у больных гемофилией с болью в суставах и инвалидностью, включая ВИЧ-инфицированных. Гемофилия является риском заражения после полной артропластики сустава. Для достижения нормального заживления после ортопедических процедур при гемофилии необходим длительный период (2–3 недели) адекватной гемостатической функции.