Дабабнех Р.Х., Биссада Н.Ф.*
Ладонно-подошвенные кератодермии (ЛПК) включают гетерогенную группу расстройств с перекрывающимися клиническими признаками. Основным аспектом ЛПК является утолщение и гиперкератоз кожи ладоней и подошв, которые могут быть наследственными или приобретенными; диффузными, очаговыми или точечными; и трансгредиенс или прогредиенс. ЛПК далее различаются по типу наследования и наличию определенных связанных клинических признаков. Пародонтит был зарегистрирован в связи с более чем одним синдромом, характеризующимся ЛПК. Широко описанным является синдром Папийона-Лефевра (ПЛС), который характеризуется ранним началом ЛПК и пародонтитом, поражающим молочные и вторичные зубы. Помимо ЛПС, существуют другие синдромы, проявляющиеся ЛПК и зарегистрированные в связи с тяжелым пародонтитом, такие как синдром Хайма-Мунка, ХОПП, вариант Карвахаля и Вири-Киндлера. Также были зарегистрированы нетипичные случаи ЛПК, такие как частичное проявление или позднее проявление синдрома. Целью данной статьи является критический обзор литературы, посвященной синдрому Папийона-Лефевра в его типичном и атипичном клиническом проявлении, в дополнение к другим синдромам, проявляющимся одновременно ЛПК и тяжелым пародонтитом. Тщательный анамнез и медицинское обследование вместе с пародонтологическим, дерматологическим и генетическим консультированием важны для исключения других существующих медицинских состояний или других синдромов, которые могут потребовать особого внимания и ухода.