Журнал аллергии и терапии

Абстрактный

Сурфактантный белок-С в поддержании целостности и функции легких

Стефан В. Глассер*, Джон Э. Баатц и Томас Р. Корфхаген

Сурфактантный белок-C (SP-C) — это специфичный для клеток легких белок, экспрессия которого определяется с самых ранних стадий развития легких млекопитающих в подмножестве развивающихся эпителиальных клеток и в альвеолярных клетках типа II в зрелом легком. Хотя экспрессия гена SP-C не является критической, а функция белка не является необходимой для нормального развития морфологического паттерна легкого, исследования мутаций белка SP-C и дефицита SP-C выявили критически важную роль SP-C в поддержании и функционировании недоношенных и зрелых легких при различных формах внутреннего или внешнего повреждения легких. В этом обзоре суммируются исследования с использованием экспериментальных подходов in vitro, моделирования in vivo на трансгенных мышах и анализа патогенеза заболеваний человека. Собранные данные показывают существенную роль SP-C отдельно и в сочетании с другими белками легких в поддержании структуры легких и легочной функции незрелых и зрелых легких.