Журнал болезней крови и переливания крови

Абстрактный

Успешное лечение иммунодепрессанторезистентной тромбоцитопении с помощью элтромбопага у пациента с синдромом ТАФРО (отозвано)

Киёси Окадзука, Нобухиро Цукада, Ёситака Исотани, Кота Сато, Кандзи Миядзаки

Синдром TAFRO предположительно является системным воспалительным заболеванием, вызывающим тромбоцитопению; анасарку; лихорадку; почечную недостаточность; и органомегалию, включая гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. Это может быть вариантом мультицентрической болезни Кастлемана (MCD). Хотя патологические изменения лимфатических узлов при синдроме TARFO напоминают те, что наблюдаются при MCD, клинические изменения синдрома TAFRO отличаются от изменений при MCD; то есть синдром TAFRO вызывает тяжелую тромбоцитопению и системный отек, но не поликлональную гаммапатию и отсутствие положительного результата на HHV-8. Этиология синдрома TAFRO не выяснена. В нашем случае несколько симптомов были устранены с помощью тоцилизумаба, но тяжелая тромбоцитопения у пациента оказалась устойчивой к различным методам лечения. Хотя патогенез тромбоцитопении при синдроме TAFRO остается неясным, в нашем случае элтромбопаг, являющийся агонистом рецепторов тромбопоэтина, улучшил резистентную к тоцилизумабу тромбоцитопению. Элтромбопаг может быть эффективным средством лечения персистирующей тромбоцитопении при синдроме TAFRO.