Журнал болезней крови и переливания крови

Абстрактный

Синдром липких тромбоцитов и роль гликопротеиновых рецепторов: обзор литературы

Иоланда Сантимоне и Донато Джеммати

Тромботические события в основном вызваны дефектами циркулирующих плазменных белков и тромбоцитов. Обычно первые включают наследственные дефекты свертывания крови [например, дефицит белка-S (PS), белка-C (PC), генов антитромбина (AT) или фактора V Лейдена и замены протромбина (PT) G20210A] и аутоиммунные заболевания [(синдром антифосфолипидных антител (APA)]. Хотя эти состояния хорошо описаны в литературе, протромботические нарушения тромбоцитов изучены меньше. Синдром липких тромбоцитов (SPS) является врожденным аутосомно-доминантным заболеванием, связанным как с артериальными, так и с венозными тромбоэмболическими событиями. У беременных женщин были зарегистрированы такие осложнения, как задержка роста плода и потеря плода. Он характеризуется гиперагрегацией тромбоцитов in vitro (богатая тромбоцитами плазма; PRP), вызванной различными агонистами, ответственными за его подклассификацию: аденозиндифосфат (АДФ) плюс адреналин (тип I), адреналин в отдельности (тип II, наиболее часто) или только АДФ (тип III). Клинически у пациентов может наблюдаться острый инфаркт миокарда (ОИМ), транзиторные церебральные ишемические атаки (ТИА), стенокардия, инсульт, периферический артериальный тромбоз, ретинальный тромбоз и венозный тромбоз (ВТ) даже во время пероральной антикоагулянтной терапии. Напротив, лечение низкими дозами аспирина улучшает клинические симптомы и нормализует гиперагрегацию. Клинические симптомы, особенно артериальные, часто присутствуют после эмоционального стресса. Описаны комбинации СПС с другими врожденными протромботическими дефектами. В настоящее время точная и определенная этиология этого дефекта не распознана, но рецепторы на поверхности тромбоцитов считаются сильно вовлеченными кандидатами. Нормальные уровни тромбоцитарного фактора 4 (PF4) и бетатромбоглобулина (βTG) в плазме предполагают, что тромбоциты не активируются все время; соответственно, они, по-видимому, становятся гиперактивными при высвобождении АДФ или адреналина. Скопление in vivo может временно или постоянно закупоривать сосуд, что приводит к описанным клиническим проявлениям. Синдром, по-видимому, особенно заметен у пациентов с необъяснимыми артериальными сосудистыми окклюзиями. Несмотря на то, что были проведены исследования, изучающие роль гликопротеина тромбоцитов в СФС, точный дефект(ы), ответственный(е) за синдром, остается неизвестным. В этом обзоре обсуждается СФС и основные рецепторы на поверхности тромбоцитов, включая некоторые полиморфизмы, которые, по-видимому, участвуют в патологии.