Наджмаддин Хошнав, Белал А. Мухаммад и Ахмед к. Ясин
Спонтанные забрюшинные и подвздошно-поясничные кровоизлияния являются редкими эпизодами кровотечения у пациентов с гемофилией. Их диагностика требует высокой степени клинической настороженности, поскольку проявления могут имитировать другие абдоминальные и тазовые расстройства. Эти кровотечения у пациентов с тяжелой формой гемофилии А с ингибитором фактора VIII связаны с высокой заболеваемостью и смертностью, поскольку контроль гемостаза в этих случаях затруднен.
В настоящем сообщении мы сообщаем о 4 взрослых пациентах с известной врожденной гемофилией А и ингибитором фактора VIII. У одного из пациентов было гигантское ретроперитонеальное кровоизлияние, сопровождавшееся последующим усилением боли в животе. У трех других пациентов было значительное подвздошно-поясничное кровоизлияние, сопровождавшееся болью в паху. Все события были спонтанными и нетравматичными. Эти пациенты лечились рекомбинантным активированным фактором VII (rFVIIa) в дозе 90 мкг/кг. Лечение rFVIIa имеет значительный благоприятный результат, и у всех пациентов наблюдался резкий ответ на лечение, и они благополучно выписались из больницы через 7-10 дней после поступления. У пациентов с подвздошно-поясничным кровоизлиянием наблюдалась стойкая невропатия бедренного нерва. Редкость и спонтанные эпизоды кровотечения при поступлении являются решающими моментами для сообщения об этих случаях.