Журнал болезней крови и переливания крови

Абстрактный

Возвращаясь к спленэктомии при иммунной тромбоцитопенической пурпуре у детей в эпоху новых методов лечения: французский опыт

Натали Аладжиди, Рауль Сантьяго, Коринн Пондарре, Энн Ламбиллиотт, Ги Леверже, Клэр Годар Себиллот, Винсент Барлогис, Пьер Рорлих, Марлен Паске, Софи Баяр, Доминик Плантаз, Патрик Лутц, Карин де Босредон, Од Мари-Кардин, Коринн Гиттон, Патрик Бутар, Мартина Мюнцер, Жан-Луи Стефан, Тьерри Леблан и

Цель: В то время как спленэктомия является золотым стандартом лечения рефрактерной первичной иммунной тромбоцитопении (ИТП) у взрослых, ее место остается спорным у детей. Французский план редких заболеваний предоставил нам возможность провести совместное исследование эффективности и переносимости этой процедуры при детской ИТП.

Пациенты и методы: Во Франции было проведено ретроспективное исследование с целью выявления детей с ИТП, прошедших лечение спленэктомией в течение 9 лет. Всего было включено 78 детей. Данные из продолжающейся национальной когорты CEREVANCE по детской аутоиммунной цитопении в 30 отделениях были рассмотрены и дополнены путем прямого контакта с референтными врачами. Использовалась международная терминология для определения ответа. Безрецидивная выживаемость оценивалась методом Каплана-Майера.

Результаты: Медианный возраст при диагностике ИТП и спленэктомии составил 9,6 и 12,4 года соответственно. Медианный срок ИТП до спленэктомии составил 24 месяца (1-162); у 62 детей была хроническая ИТП. Медианный номер линий лечения до спленэктомии составил 2 (1-7). Лапароскопия использовалась в 81% случаев. У четырех детей возникли немедленные хирургические осложнения. При медианном наблюдении в 41 месяц полная ремиссия (ПР) сохранялась по последним данным у 84% детей. ПР была достигнута в 77% случаев с внутриселезеночной деструкцией тромбоцитов и ни в одном случае с неселезеночной деструкцией (p=0,11). Используя очень строгое определение рецидива, 5-летняя безрецидивная выживаемость составила 51% [IC95% 37-64]. Не было зарегистрировано ни одного случая смерти или тяжелого сепсиса.

Выводы: В этом национальном исследовании с долгосрочным наблюдением отличное соотношение пользы и риска спленэктомии при рефрактерной ИТП подтверждает, что в опытных и слаженных командах эта процедура по-прежнему находится на переднем крае лечебных методов лечения. Изотопная оценка имеет значение, но необходимо определить другие прогностические факторы для CR. Пожизненное обследование потенциального инфекционного и тромботического риска во взрослом возрасте должно координироваться направляющим врачом. Теперь необходимо определить место для других терапевтических вариантов, чтобы отложить спленэктомию при детской ИТП как можно позже.