Синан Туфекчи, Зейнеп Индже, Берил Яса, Мельтем Бор, Мехмет Барбуроглу, Серра Сенсер и Асуман Кобан
Цель: оценить клинические особенности, диагностику, лечение и прогноз у новорожденных с диагнозом «мальформация вены Галена» (ВГА) в течение 10-летнего периода.
Метод: Восемь пациентов с диагнозом VGAM в неонатальном периоде были оценены ретроспективно с точки зрения клинических признаков, диагностики, стратегий лечения и последующего наблюдения. Трое из четырех выживших пациентов прошли неврологическую оценку, тогда как один был потерян для последующего наблюдения из-за переезда в другой город.
Результаты: У семи из восьми пациентов диагноз был поставлен до родов. Во всех случаях тяжелая сердечная недостаточность и легочная гипертензия присутствовали с первого дня жизни, а гипотония, полиорганная недостаточность, гидроцефалия и судороги развились в последующие дни. VGAM и ее питающие артерии были картированы с помощью краниальной магнитно-резонансной томографии и магнитно-резонансной ангиографии. Трансартериальная эмболизационная терапия была проведена 7 пациентам, из которых четверо младенцев выжили, а трое умерли, в то время как один пациент умер до какого-либо вмешательства.
Заключение: Показатели смертности и заболеваемости VGAM высоки из-за его смешанной анатомии, патофизиологии и характерных особенностей, приводящих к тяжелым неврологическим последствиям у выживших. Прогноз у новорожденных с высоким риском можно улучшить с помощью агрессивной медицинской поддержки и ранней эндоваскулярной эмболизационной терапии.