Фанхун Ван, Кэсян Чжу, Лэй Чжан, Хуэй Чжан, Бо Чжан, Фанхуэй Дин, Сюнь Ли*
Предыстория: Нейроэндокринные опухоли (НЭО) нередко возникают в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе и легких, но НЭО, возникающие из желчевыводящей системы, встречаются относительно редко, составляя 0,67% опухолей гастроэнтеропанкреатической системы. В настоящее время зарегистрировано менее 10 случаев внепеченочных билиарных нейроэндокринных опухолей у подростков.
Представление случая: В этом отчете представлен случай 16-летнего мальчика с НЭО воротного печеночного протока. Обструктивная желтуха была диагностирована на основании лабораторного обследования и результатов визуализации. После оценки и многопрофильного обсуждения ему была выполнена резекция общего желчного протока, общего печеночного протока и желчного пузыря, а также гепатикоеюностомия по Ру. Патологическое исследование выявило НЭО с опухолью, прорастающей в стенку желчного протока и окружающую жировую ткань. У пациента не было НЭО в других органах или тканях. Этот случай был первичным НЭО, а не метастатической опухолью.
Заключение: Предоперационная диагностика первичной нейроэндокринной опухоли воротного печеночного протока затруднена, и эту опухоль часто путают с холангиокарциномой ворот печени. Хирургическое лечение является единственным эффективным способом ее излечения. После постановки диагноза хирургическую резекцию следует провести как можно скорее.