Журнал болезней крови и переливания крови

Абстрактный

Особенности болезни Бирмера в сенегальском отделении внутренних болезней: 6-летнее проспективное исследование

Диоп Мадоки М., Берта А., Туре П.С., Ндиай ФСД, Махамат Ю., Лей М.Ю., Диусс П., Адамсон П., Лей А. и Ка М.М.

Резюме: Болезнь Бирмера, также называемая пернициозной анемией (ПА), имеет определенные особенности у чернокожих пациентов, такие как ранняя диагностика и частая приобретенная меланодермия без очевидных причин, таких как надпочечниковая недостаточность, чтобы объяснить ее. Анемия также может быть многофакторной. Пациенты и методы: Это было проспективное исследование с мая 2007 года по июнь 2013 года в отделении внутренней медицины региональной больницы Тиес, Сенегал. Были набраны все случаи рецидивирующей анемии без желудочно-кишечного кровотечения. Случаи, связанные с заболеванием почек, туберкулезом, дефицитом фолиевой кислоты и пациенты, проходящие лечение, такое как амиодарон или алколизм, были исключены из исследования. Результаты: Для исследования были отобраны 28 пациентов со средним возрастом 43 года и соотношением полов М/Ж 2,1. Среднее время до постановки диагноза составило 3 года, а крайние возрастные диапазоны варьировались от 2 до 8 лет. Диагноз предполагался при наличии неврологического анемического синдрома и подтверждался низким уровнем витамина B12 в крови и наличием антител к внутреннему фактору. У некоторых пациентов терапевтический тест витамина B12 был полезным. Среди клинических проявлений преобладали парестезии нижних конечностей у 24 (85,71% пациентов), сенсорная атаксия у 3 (10,71%) пациентов и комбинированный склероз костного мозга у 1 (3,57%) пациента. Глоссит и меланодермия в равной степени присутствовали в 78,57% всех случаев. Ассоциация с бета-талассемией, синдромом Пламмера-Винсона (СПВ) и гипертиреозом наблюдалась в 1 случае. Желудочно-кишечное кровотечение наблюдалось у 3 пациентов, среди которых у одного был геморрой, в частности у пациента с СПВ. В 2 других случаях были диагностированы бульбарные язвы. Болезнь Бирмера также была отмечена тромбозом глубоких вен у 2 случаев (7,14%), а также нарушением мозгового кровообращения у одного пациента (3,57%). Анемия была макроцитарной в 19 (67,85%) случаях, нормоцитарной в 7 (25%) и микроцитарный в 2 (7,14%) случаях. Средний уровень гемоглобина составил 5,8 г/дл. Низкий уровень витамина B12 в сыворотке у 25 (89,28%) пациентов со средним значением 50 пг/мл. Антитела к внутреннему фактору были положительными в 20 (71,24%) случаях. У пациентов, которым проводилась гастроскопия, гистология показала признаки хронического атрофического гастрита в 71,24% случаев. Лечение включало переливание цельной крови и парентеральное введение железа и витамина B12. У всех наших пациентов наблюдалась полная регрессия меланодермии, глоссита и нормализация гемоглобина. Заключение: В нашем исследовании мы отмечаем, что болезнь Бирмера у чернокожего пациента могла проявляться приобретенной меланодермией. Анемия могла быть нормо- или микроцитарной в зависимости от других внутренних причин.