Журнал тромбоза и кровообращения: открытый доступ

Абстрактный

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия: роль госпитальной трансфузионной медицины и иммуногематологии

Суд Р., Суман Н.

Предыстория: Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (ПХГ), аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная связыванием поликлональных анти-P-антител IgG с поверхностными антигенами эритроцитов, и характеризуется гемоглобинурией, как правило, после воздействия низких температур. Описание случая: У 84-летней пациентки начали возникать затруднения дыхания с общей слабостью и потерей аппетита. Наблюдалось непрерывное падение гемоглобина и постоянные признаки внутрисосудистого гемолиза в течение последних 15 дней. После исключения многих распространенных диагнозов был проведен тест Доната-Ландштейнера, который показал наличие иммуноглобулинов G, IgG, антител, появляющихся при 4°C и гемолизирующихся при 37°C в присутствии комплемента. Мазок периферической крови показал анизопойкилоцитоз и сфероцитоз. Количество ретикулоцитов было на низком уровне (0,5%). Прямая и обратная группа крови не выявили расхождений групп. Прямой антиглобулиновый тест (прямой тест Кумбса, DAT) был положительным с моноклональной антисывороткой C3 и отрицательным с моноклональным анти-IgG. ICT, непрямой тест Кумбса, был отрицательным. Сифилис был протестирован отрицательно с помощью реакции гемагглютинации Treponema pallidum (TPHA).