Хусейн Джафар Эльхафян1*, Абдельгадир Хусейн М Осман2, Яхья Оуналла Юнис
Предыстория : Определение нейропсихиатрической модели и особенностей болезни Вильсона является важным шагом к лучшему распознаванию и лечению этих проявлений. Насколько нам известно, это первое крупное исследование нейропсихиатрических проявлений болезни Вильсона в Судане.
Метод : Комплексное обследование по выявлению случаев проводилось в течение шести месяцев в столице Судана, охватывая все вторичные и третичные службы, обслуживающие пациентов с болезнью Вильсона. Оценка пациентов проводилась с использованием батарей функциональных тестов, включая критерии исследования МКБ-10 для основных психиатрических категорий, краткую шкалу оценки психического состояния, шкалу СДВГ, школьные записи, родительские отчеты. Все неврологические результаты были получены и проверены двумя неврологами.
Результаты : Пятьдесят случаев болезни Вильсона, разного возраста и стадии заболевания, были тщательно обследованы на предмет нейропсихиатрических симптомов и расстройств. У большинства пациентов 29 (58%) наблюдались психологические нарушения в форме психиатрического заболевания и значительные нарушения поведения. Нарушения настроения и эмоций наблюдались в 21 (42%) случае, основные симптомы депрессивного расстройства диагностированы в 19 случаях (38%), поведенческие и личностные нарушения обнаружены у 19 пациентов (38%), в то время как когнитивные нарушения были обнаружены в 24 (48%) случаях. В двадцати одном случае (42%) наблюдались неврологические отклонения, в основном состоящие из позы у 20 (40%), дистонии у 8 (16%), паркинсонизм был обнаружен у 10 (20%) пациентов, дизартрия у 9 (18%), атетоз у 3 (6%) случаев и различные формы тремора у 21 (42%). Эпилепсия была зарегистрирована в 3 случаях (6%).
Заключение: Нейропсихиатрические симптомы и расстройства широко распространены у пациентов с болезнью Вильсона независимо от возраста или стадии заболевания. Несмотря на то, что пациенты в нашей выборке имели среднюю продолжительность наблюдения 6 лет, ни у одного из них не было выявлено признаков печеночной недостаточности. Это показывает раннее указание на возможно доброкачественную траекторию течения болезни в Судане.