Здоровье полости рта и лечение зубов

Абстрактный

Синдром Марфана: общая информация и одонтологические проявления

Антонио Эрнандо Карлос Феррейра Жуниор, Лорена Валеска Маседо Родригес, Мария Элиза Кесадо Лима Верде, Педро Динис Ребусас

Синдром Марфана (МС) — мультисистемное наследственное заболевание соединительной ткани. Оно вызвано мутациями в гене FBN1, кодирующем фибриллин, основной компонент микрофибрилл. Таким образом, это нарушение вызывает эффекты во многих системах, состоящих из соединительной ткани, таких как скелетная и сердечно-сосудистая, в основном. Скелетный фенотип пациентов с синдромом Марфана характеризуется высоким ростом, гипермобильностью суставов, слабостью связок, выпячиванием вертлужных впадин рук и длинными ногами, непропорциональными пальцами (арахнодактилией), долихоцефалией, высоким небом, сколиозом, выпячиванием (pectus carinatum) или вдавлением (pectus excavatum) грудины; уменьшением соотношения между верхней и нижней третью скелета и эспондилолистезом. Основными сердечно-сосудистыми проявлениями являются пролапс митрального клапана и расширение аорты, и они увеличивают риск расслоения и разрыва аорты и аортальной регургитации. Орофациальные характеристики часто описываются и используются в диагностике синдрома. Орофациальные дефекты, наиболее распространенные, - это сужение верхней челюсти и высокое нёбо с сопутствующей скученностью зубов, задний перекрестный прикус и открытый прикус. Череп и лицо присутствуют Бентос, обычно долихоцефалический и часто встречается неправильный прикус типа II. Сужение верхней челюсти может влиять на увеличение носового сопротивления, что может вызвать тяжелое обструктивное апноэ во сне, которое имеет высокую распространенность у этих пациентов, которые часто дышат ртом. Ослабление капсулярных связок и мышц может способствовать гиперрастяжимости дисфункции и привычных движений или подвывиху височно-нижнечелюстного сустава. Стоматологическое лечение этих пациентов в основном направлено на устранение ортопедических нарушений, которые включают такие признаки, как долихоцефалия, верхнее глубокое небо и возникновение обструктивного апноэ. Важно знать системные признаки, которые сопровождают синдром, чтобы обеспечить безопасное и правильное лечение.