Лора Кулинг, Грейс Боксер и Ричард Саймон
Тяжелая аутоиммунная гемолитическая анемия с высоким титром панагглютининов может проявляться тяжелым внутри- и внесосудистым гемолизом, осложненным почечной недостаточностью, перегрузкой объемом, гипертриглицеридемией, панкреатитом и полиорганной недостаточностью. Мы представляем случай опасной для жизни тепловой аутоиммунной гемолитической анемии у 19-летнего мужчины, рефрактерного к стероидам и спленэктомии, с продолжающимся тяжелым гемолизом, аутоагглютинацией in vivo и in vitro, ухудшающейся гипоксией, метгемоглобинемией, почечной недостаточностью и гипертриглицеридемией. Пациенту был проведен однократный ручной обмен цельной крови с восстановленной цельной кровью (50% конечного гематокрита). Гемоглобин после обмена составил 7,7 г/дл, с полным разрешением аутоагглютинации эритроцитов, увеличением количества тромбоцитов (20%) и выраженным снижением свободного гемоглобина плазмы (43%), метгемоглобина (9%), процента FiO2 (40%), креатинина (30%), триглицеридов (66%), билирубина (56%) и титра аутоантител (1000-256). Пациент был экстубирован вскоре после WBEx с минимальным гемолизом и поддержкой переливания эритроцитов в течение следующих 2 недель.