Журнал тромбоза и кровообращения: открытый доступ

Абстрактный

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз - история болезни и обзор литературы

Сасидхаран П.К. и Приядаршини Б.

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз или ГЛГ — очень редкая недодиагностированная потенциально смертельная болезнь, которая часто приводит к полиорганной недостаточности и смерти из-за нарушения иммунной регуляции. Она может быть как первичной, которая считается наследственным заболеванием, наблюдаемым в младенчестве и детстве, так и вторичной по отношению к инфекциям, заболеваниям соединительной ткани или злокачественным новообразованиям, которые наблюдаются во всех возрастах. Проявление болезни обусловлено массивным выбросом воспалительных цитокинов (цитокиновый шторм) в кровоток, который выходит из-под контроля иммунной системы. Цитокины активируют макрофаги, которые приводят к фагоцитозу кроветворных клеток, включая предшественников, что приводит к цитопениям. Клинически ее ошибочно принимают за инфильтрирующие костный мозг заболевания, такие как лейкемия, лимфома и ряд других заболеваний. Важно иметь высокий индекс подозрения для диагностики, поскольку ранняя диагностика имеет решающее значение для снижения значительной смертности, связанной с этим заболеванием. Окончательный диагноз по-прежнему остается сложной задачей из-за разнообразных клинических проявлений, которые может иметь это заболевание. В статье приводятся две истории болезни и рассматриваются различные клинические проявления, патофизиология, прогноз и лечение данного заболевания.