Журнал болезней крови и переливания крови

Абстрактный

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз: обзор

Сириша Рани Сиддайахгари, Ширали Агарвал, Паллави Мадукури и Лата Субраманьям Мудахаду

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) — это заболевание, характеризующееся нарушением иммунной регуляции. Хотя ранее его недодиагностировали, сейчас его все чаще диагностируют во всем мире, поскольку врачи стали более осведомленными. «Гиперцитокинемия», которая является отличительной чертой ГЛГ, может привести к повреждению конечных органов и даже смерти в некоторых случаях, если диагностика запоздала. Она имеет широкий спектр проявлений, но обычно проявляется лихорадкой с органомегалией и бицитопенией. Подавляющее большинство случаев приобретаются из-за вторичных причин, но первичный ГЛГ также не редкость, который также может быть вызван инфекцией, как предполагают недавние исследования. Лабораторные параметры, такие как ферритин, триглицериды и фибриноген, а также бицитопения/панцитоперния помогают в дальнейшем подтверждении этого диагноза. Костный мозг может показывать или не показывать признаки ГЛГ, поэтому отсутствие вовлеченности не должно исключать диагноз ГЛГ. Новые методы, такие как проточная цитометрия и генетический анализ, способствовали широкому признанию его патогенеза и этиологии. Как и в случае с другими чрезвычайными ситуациями, своевременная диагностика остается одним из краеугольных камней его лечения. Лечение в значительной степени основано на протоколе HLH-2004 для вторичных случаев, и почти все случаи первичного HLH требуют трансплантации гемопоэтических стволовых клеток после первоначального лечения по протоколу HLH 2004. Недавние успехи были достигнуты в изучении других методов лечения, таких как иммуномодулирующие агенты и моноклональные антитела (АТГ, Алемтузумаб, IFN-y) для резистентных/рефрактерных случаев для достижения желаемых результатов. Наша статья направлена ​​на обобщение новых достижений в диагностике и лечении HLH, а также дает всесторонний обзор патофизиологии, клинических наблюдений и современных лабораторных методов диагностики HLH. Раннее и быстрое распознавание остается золотым стандартом для снижения смертности, связанной с этим состоянием