Журнал болезней крови и переливания крови

Абстрактный

Фатальная отсроченная гемолитическая реакция на переливание крови и гипергемолиз без определяемых аллоантител или аутоантител у пациента с серповидноклеточной анемией: описание случая и обзор литературы

Базиль Нсимба, Ануша Хабиби, Франс Пиренн, Пабло Бартолуччи, Даниэль Тондуангу, Кристоф Дюву, Николя Де Прост, Мод Маркандетти, Арман Меконцо-Дессап, Фредерик Галактерос, Паскаль Морель

Предыстория: Серповидноклеточная анемия (SCD) является одним из наиболее распространенных наследственных заболеваний в мире и одним из наиболее часто встречающихся генетических нарушений во Франции. Задержка гемолитической трансфузионной реакции (DHTR) является классическим осложнением у пациентов с SCD, которым переливают кровь, и это состояние может привести к синдрому гипергемолиза (HS). DHTR описывается как осложнение переливания и часто ассоциируется с антителами к эритроцитам.

Отчет о случае: Мы сообщаем о смерти 47-летнего мужчины мартиникского происхождения с серповидноклеточной анемией (SCD) и без истории аллоиммунизации, который был госпитализирован в медицинский центр Sens в июле 2015 года из-за вазоокклюзионного криза (VOC). Был проведен скрининговый тест на антитела с использованием гелевой техники, и антитела к эритроцитам не были обнаружены. Пациент был повторно госпитализирован с VOC через два дня после выписки, и впоследствии у него развился DHTR/HS после эпизодов переливания крови. Он скончался от острых осложнений, включающих тяжелую полиорганную недостаточность, после перевода в университетскую больницу Анри-Мондора в Кретее. Этот отчет о случае был предоставлен благодаря нашей сети гемобдительности.

Заключение: Этот случай демонстрирует важность профилактики DHTR с использованием национальных руководств для тщательной оценки показаний к переливанию эритроцитов у пациентов с SCD. Ранняя диагностика имеет решающее значение для предотвращения этого опасного для жизни осложнения. Особое внимание следует уделять менее известным и менее хорошо наблюдаемым пациентам, которые могут быть в группе высокого риска DHTR. В любом случае, DHTR/HS без обнаруживаемых анти-RBC антител представляет собой клиническую и биологическую проблему для нашего понимания этого расстройства.