Просанто Кумар Чоудхури, Манаш Саха, Суджит Карпуркаястха, Дхритидипа Чоудхури и Йена Р.К.
Талассемии и гемоглобинопатии вносят наибольший вклад в число случаев, что касается нарушений одного гена, где переливание крови и хелатирование железа остаются основой терапии. В зависимости от потребности в переливании талассемии были разделены на две категории: 1) зависимые от переливания, 2) независимые от переливания.
Пациенты с талассемией, не зависящие от переливания крови, вопреки ранее существовавшему мнению, страдают от перегрузки железом. Если это железо оценивать по уровню ферритина в сыворотке, то оно не будет линейно коррелировать с печеночным и/или сердечным железом. В ходе нашего исследования было отмечено, что уровень ферритина в сыворотке до 300 нг/мл коррелировал с нагрузкой печеночного железа до 3 мг/г DLT почти линейно, в пределах +0,5 SD от среднего значения.
Было несколько пациентов, у которых уровень сывороточного ферритина по сравнению с соответствующим содержанием печеночного железа (измеренным с помощью МРТ) был более +1,0 SD, а у некоторых пациентов он был даже ≥ 2,5 SD. В дополнение к сывороточному ферритину, который также является маркером острого воспаления, также оценивался СРБ. Было отмечено, что у этих пациентов СРБ также был высоким. Их обследовали на гепатит B, C, и были проведены обследования на туберкулез. Из 350 обследованных пациентов у 18 пациентов (5,14%) уровень сывороточного ферритина был ≥ 1,0 SD, у 08 пациентов был положительный результат теста на туберкулез, у 05 пациентов был положительный результат теста на гепатит C и у 01 пациента на гепатит B. У 14 пациентов из 18 (77,77%), которые прошли скрининг и оказались за пределами SD, в дополнение к основному заболеванию была выявлена какая-либо инфекционная патология, которая была выявлена в связи с этим наблюдаемым несоответствием. Они проходят лечение в соответствии с диагнозом.
В заключение следует отметить, что в диапазоне, где уровень сывороточного ферритина линейно коррелирует с соответствующим печеночным железом, значение составляет >1,0 SD среднего значения, следует провести клинические исследования, чтобы исключить возможность таких инфекций, как гепатит и туберкулез.