Здравоохранение: текущие обзоры

Абстрактный

Синдром Элерса-Данлоса, проприоцепция и боль: влияние проприоцептивных нарушений на коммуникацию, связанную с болью, у детей с синдромом гипермобильности суставов/синдромами Элерса-Данлоса

Рэндалл Беркс

Проприоцепцию часто называют «шестым чувством», нашей сознательной и бессознательной способностью знать точное положение и скорость наших тел в пространстве, даже когда мы погружены в полную темноту. Хотя проприоцепция необходима для управления движениями, ее функция является уникально интроспективной, поскольку двигательные и сенсорные системы должны сотрудничать для непрерывного и точного измерения физических свойств внутри тела, таких как длина и напряжение мышц, глубокое давление и скорость конечностей. Проприоцепция возникает из сложной  системы механорецепторов, волокнистой коллагеновой соединительной ткани, нервной координации и высокоспециализированной вестибулярной системы. Проприоцепция может быть нарушена по разным причинам, включая определенные медицинские состояния (например, болезнь Паркинсона, хронические и рецидивирующие боли в пояснице) и подростков, испытывающих быстрый рост или доброкачественную гипермобильность суставов. Однако синдром Элерса-Данлоса, заболевание соединительной ткани, которое приводит к хрупкости тканей и нестабильности суставов, демонстрирует широко распространенное нарушение проприоцепции  среди пациентов. Тяжесть гипермобильности положительно коррелирует с нарушением проприорецепции, хотя лежащий в основе этого механизм не совсем понятен.

Синдром Элерса-Данлоса — это совокупность наследственных заболеваний соединительной ткани, состоящая из тринадцати подтипов, вызванных различными мутациями, влияющими на распространенный коллагеновый белок или фермент, влияющий на коллаген. Каждый подтип представляет собой разнообразные патологические вариации, а также широкий спектр тяжести и инвалидности, хотя недавнее когортное исследование пациентов с СЭД различных подтипов выявило боль как объединяющий опыт, причем 90% пациентов сообщали о боли. Нарушенная проприорецепция является одним из измерений повышенного риска травм среди пациентов с СЭД; слабость тканей может привести к тому, что проприоцепторы будут посылать неправильные сенсорные сигналы афферентным нервам, которые непрерывно информируют и обновляют соматосенсорные карты, создаваемые соматосенсорной, моторной и теменной корой головного мозга.

Исследование 2015 года показало, что пациенты с EDS были менее точны в оценке точного положения своих рук по отношению к видимым периферическим референтным локациям, и что этот дефицит проприоцепции положительно коррелировал с тяжестью гипермобильности пациента. Также была изучена связь между проприоцептивной чувствительностью и хронической болью у пациентов с EDS. Исследование показало, что пациенты с EDS были столь же точны, как и контрольная группа, в своей способности определять величину боли, но постоянно не могли точно определить точное местоположение ноцицептивных (болевых) сигналов.

Коммуникация, связанная с болью, сталкивается со многими барьерами в педиатрической популяции, особенно у детей и подростков, страдающих гипермобильностью и проприоцептивными нарушениями. Коммуникация с пациентами детского возраста способом, соответствующим развитию и чувствительным к когнитивным и физиологическим барьерам коммуникации, может снизить риск дистресса и медицинской травмы. Определение и сообщение своего внутреннего состояния требует интеграции сенсорной информации, репрезентативного мышления и языка, и этот сложный процесс не отшлифован на стадиях развития ребенка. Подростки могут предсказуемо испытывать трудности в  определении местоположения, типа и интенсивности боли, а наличие гипермобильности и нарушенной проприоцепции вносит дополнительный барьер в коммуникацию, связанную с болью, в педиатрической популяции.