Журнал болезней крови и переливания крови

Абстрактный

Примечание редактора о будущем обзоре гемофилии

Рубен Энтони

В течение последних лет доступность заместительной терапии факторами свертывания крови чрезвычайно способствовала улучшению отношения к людям с гемофилией. После вирусных заболеваний, передающихся через кровь, в конце 1970-х и середине 1980-х годов, вызванных концентратами факторов свертывания крови, произведенными с использованием неинактивированной вирусом объединенной плазмы, потребность в более безопасном лечении стала ключевой для области гемофилии. Представление факторов свертывания крови, определяемых плазмой, инактивированной инфекцией, а затем рекомбинантных элементов нарушило отношение к этим людям. Эти лечебные средства улучшили их личное удовлетворение и удовлетворение их семей и позволили проводить домашнее лечение, т. е. заместительную терапию факторами свертывания крови в обычные сроки, чтобы предотвратить как истощение, так и вызванное им повреждение суставов (например, необходимая профилактика). Кроме того, были достигнуты близкий к обычному образ жизни и будущее. Основной текущей проблемой гемофилии является начало аллоантител, инактивирующих имплантированный фактор свертывания, несмотря на то, что неуязвимые схемы резистентности, зависящие от длительных ежедневных инфузий огромных доз факторов свертывания, могут разрушить ингибиторы примерно у 66% пациентов. Более того, доступность предметов, которые обходят врожденные сдачи коагуляции, значительно улучшила управление этой сложностью. Значительные трудности текущих схем лечения, такие как короткое полугодие существования терапии гемофилии с необходимостью последовательных внутривенных инфузий, побуждают текущие усилия по доставке факторов свертывания с более длительной биодоступностью. Наконец, расширенные исследования посвящены качественному обменному лечению, лучшему способу в конечном итоге получить исправление при гемофилии