Одноклеточная биология

Абстрактный

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД): следует ли ее считать системным заболеванием?

Джузеппе Моричи и Мария Р. Бонсиньоре

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — это сцепленное с Х-хромосомой мышечное заболевание, характеризующееся прогрессирующей потерей скелетных мышц и развитием дыхательной недостаточности из-за поражения дыхательных мышц. Подобно человеческой МДД, модель мышей mdx лишена дистрофина, но характеризуется относительно легким повреждением мышц, что позволяет тестировать эффекты легких тренировок на выносливость на дистрофические скелетные мышцы. Нам было интересно изучить эффекты тренировок на клетки дыхательных путей у тренированных мышей mdx, применив тот же протокол, который ранее тестировался на мышах Swiss. Мы обнаружили, что у мышей mdx наблюдалось небольшое воспаление дыхательных путей, связанное с тренировками, но со временем развивался усиливающийся апоптоз клеток дыхательных путей, независимо от тренированного или малоподвижного статуса. Эти результаты предполагают субклиническое прогрессирующее истощение защитных механизмов в эпителии дыхательных путей мышей mdx, возможно, с участием шаперонина Hsp60. Более того, в дыхательных путях мышей mdx было показано малое количество бокаловидных клеток на всех временных точках исследования, независимо от сидячего или тренированного состояния. Мы предполагаем, что нарушение пути Notch, которое уже было описано в дистрофических скелетных мышцах, может быть связано с почти отсутствующим фенотипом секреторных клеток, обнаруженным в дыхательных путях мышей mdx. В целом, наши результаты показывают, что дистрофин может влиять на другие ткани, помимо скелетных мышц, и оказывать физиологические эффекты, которые в настоящее время плохо определены, в немышечных тканях.