Журнал дерматита

Абстрактный

Кожный васкулит, связанный с кистозным фиброзом

Руис Бегери Х и Фернандес Дж.

Кожный васкулит — редкое осложнение муковисцидоза. Точная частота неизвестна, поскольку сообщалось только об отдельных случаях. Обычно он поражает пациентов с тяжелым заболеванием легких и считается связанным с худшим прогнозом. Хотя кожа является наиболее часто поражаемым участком, васкулит может поражать и другие органы. Мы представляем пациента, у которого с детства диагностирован муковисцидоз, в анамнезе которого была трансплантация печени и контролируемое заболевание легких. В возрасте 18 лет пациент обратился за консультацией по поводу рецидивирующих эпизодов кожного васкулита. Три года спустя, в связи с усилением кожной сыпи, у него развилась тяжелая дыхательная недостаточность и возникла необходимость в кардиопульмональной трансплантации.