Журнал печени

Абстрактный

Врожденный фиброз печени, связанный с поликистозом почек

Джаймини Натварлал Патель, Субха Гупта, Манси Фауздар, Нисарг Патель и Швета Чатурведи

Врожденный фиброз печени (ВГП) является аутосомно-рецессивным заболеванием и возникает в результате порока развития протоковой пластинки. Клинически он характеризуется фиброзом печени, портальной гипертензией и кистозным заболеванием почек. Точная частота и распространенность ВГП неизвестны, но это редкое заболевание. Это заболевание диагностируется у большинства пациентов в детском или молодом возрасте. Мы представляем случай 8-летней девочки с гепатоспленомегалией, кровавой рвотой, меленой, двусторонним поликистозом почек и гистопатологическим диагнозом врожденного фиброза печени. У нее в анамнезе была целиакия. Врожденный фиброз печени относится к так называемым фиброполикистозным заболеваниям. Целиакия является иммуноопосредованной энтеропатией. Мы описываем ее связь с врожденным фиброзом печени.