Журнал неонатальной биологии

Абстрактный

Врожденный острый лейкоз: редкое гематологическое злокачественное заболевание

Вишал Вишну Тевари, Риту Мехта и Кунал Тевари

Предыстория: Острый лейкоз, проявляющийся у новорожденных и младенцев, является редким гематологическим злокачественным заболеванием. Он может проявиться при рождении или в течение нескольких дней (врожденный) или может быть диагностирован в первые 4-6 недель жизни (неонатальный) и может иметь миелоидное или лимфоидное происхождение. Высокий индекс подозрения наряду с исследованиями костного мозга, цитохимией и проточной цитометрией является основой диагностики.

Описание случая: Мы сообщаем о двух случаях врожденного острого лейкоза, возникших на втором месяце жизни. У первого ребенка наблюдалась лихорадка, безутешный плач, жидкий стул и рвота продолжительностью две недели с бледностью и гепатоспленомегалией. Лабораторные исследования выявили анемию, лейкоцитоз и тромбоцитопению с 80% бластов, обнаруженных в мазке периферической крови. Аспират костного мозга был гиперклеточным, более 3% бластов были положительными на миелопероксидазу (МПО). На основании морфологии и иммунофенотипирования (ИПТ) с помощью проточной цитометрии был поставлен диагноз острого миелоидного лейкоза М2 (ОМЛ-М2). Младенца лечили по протоколу индукции промежуточного риска BFM. Поддерживающая терапия проводилась в течение 18 месяцев. Младенец находится в полной клинической и гематологической ремиссии. У второго ребенка наблюдалась лихорадка, вялость, плохой аппетит и пальпируемая органомегалия. У нее были похожие результаты лейкоцитоза с 90% бластов в периферическом мазке, которые были отрицательными для MPO. Ей поставили диагноз: острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) с положительными В-клетками Калла. Ее лечили в соответствии с протоколом Interfant collaborative group, но она скончалась от своей болезни.

Заключение: Врожденный лейкоз характеризуется прогрессирующим характером заболевания, более выраженным достижением ремиссии при ОМЛ по сравнению с ОЛЛ, более высокой частотой рецидивов, плохим прогнозом и трудностями в назначении комбинированной химиотерапии. Мы сообщаем о двух младенцах, у которых на основании цитохимии и ИПТ диагностирован врожденный ОМЛ-М2 и В-клеточный ОЛЛ с положительным Калла. Устойчивость лейкозных клеток при врожденном ОЛЛ к химиотерапевтическим препаратам влечет за собой использование гибридного химиотерапевтического режима.