Журнал болезней крови и переливания крови

Абстрактный

Клинические и терапевтические исследования приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпуры в Китае

Чжаоюэ Ван, Лин Сунь, Цзыцян Юй, Цзянь Су, Цзин Ван, Хайфэй Чен и Чангэн Жуань

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое и тяжелое заболевание, опосредованное аутоантителами к ADAMTS13. В этом отчете мы изучаем клинические особенности, лабораторные отклонения и эффект лечения 55 пациентов с приобретенной ТТП в Китае. Классическая пентада наблюдалась только у 33% пациентов с ТТП. Тяжелый дефицит ADAMTS13 был обнаружен у 85% пациентов. Пожилой возраст и гипербилирубинемия могут быть факторами риска плохого прогноза. Ранний и достаточный плазмаферез — наиболее важный подход. Добавление ритуксимаба к плазмаферезу и кортикостероидам, по-видимому, эффективно для индукции и поддержания долгосрочной ремиссии при ТТП и подходит для введения во время первого эпизода. Однако более оптимальный терапевтический режим требует дальнейшего изучения для лечения рефрактерных случаев и снижения частоты рецидивов.