Клиники по охране здоровья матери и ребенка

Абстрактный

Синдром Кароли, связанный с поликистозом почек и врожденным пороком сердца у детей в Африке

Соу А, Бойро Д, Гуйе М, Ндонго А.А., Соу П.С., Диай С. и др.

Синдром Кароли (СК) определяется как связь болезни Кароли с врожденным фиброзом печени. Это редкая врожденная патология с глобальной распространенностью менее 1/1 000 000 жителей. Мы сообщаем о случае СК, связанном с поликистозной болезнью почек (ПКД). Это 7-летний мальчик, которого наблюдали с 2 лет по поводу болей в эпигастрии. УЗИ брюшной полости проводилось в возрасте 2 лет, 4 лет и 6 лет. Они показали гепатомегалию, связанную с расширением внутрипеченочных желчных протоков, фиброзом печени и двусторонними почечными кистами и микрокамнями. Ребенок получил несколько госпитализаций, последняя из которых была в возрасте 6 лет по поводу болей в животе, асцита, желудочно-кишечного кровотечения, вторичного по отношению к портальной гипертензии и гематурии. При поступлении вес 19 кг (-2 DS), рост 119 см (-1 DS), ИМТ 13,41 (-3DS). У ребенка не было желтухи. Живот был вздут, пальпировалась безболезненная гепатомегалия с печеночной стрелкой на 12,5 см и спленомегалией II стадии. Анализ мочи показал гематурию. Анализ печени показал изолированное повышение щелочной фосфатазы. Абдоминальная компьютерная томография показала гепатомегалию, расширение внутрипеченочных желчных протоков и наличие двусторонних почечных гиподенсных кистозных поражений. Пациент получал альдактон, пропанолол, каптоприл, переливание крови и урсодезоксихолевую кислоту в качестве лечения. Развитие стационарное, ожидается хирургическое лечение.