Биология и медицина

Абстрактный

Гломерулонефрит C3 и плазмоклеточная дискразия: расширение этиологического спектра

Деннис Л. Купер, Уильям Р. Мандей и Гилберт В. Мёкель

Предыстория: C3 гломерулопатия (C3GP), включая болезнь плотных отложений (DDD), опосредована аномальной активацией альтернативного пути комплемента (ACP). У детей и молодых людей мутации комплемента или белков, регулирующих комплемент, являются основными причинными факторами, но у взрослых, по-видимому, наблюдается повышенная частота моноклональной гаммапатии, и было высказано предположение, что парапротеин функционирует как C3 нефритический фактор или через другие неизвестные механизмы, приводящие к аномальной активности ACP. Мы описываем пять пациентов с C3GP и дискразиями плазматических клеток, включая двух пациентов с симптоматической множественной миеломой и трех пациентов с моноклональной гаммапатией почечного значения, один из которых прогрессировал до симптоматической миеломы. Один пациент с DDD и повышенным C3 нефритическим фактором ответил на терапию миеломы циклофосфамидом плюс бортезомиб и дексаметазон, в то время как у другого пациента, по-видимому, оба раза быстро ухудшалось состояние после приема леналидомида, препарата с мощной иммуномодулирующей активностью. У двух пациентов эффект терапии миеломы был неопределенным из-за прогрессирующего заболевания. У двух пациентов с трансплантатом почки наблюдался рецидив C3GP в трансплантированной почке через 2 месяца и четыре года соответственно. Заключение: Взрослые пациенты с C3GP должны проходить скрининг на предмет дискразии плазматических клеток. Необходимы дальнейшие исследования для оценки ценности лечения, направленного на миелому, и/или ингибирования ACP.