Ядевайя М, Дель Прете А, Коттичелли Дж, Де Сио И, Ниглио А и Логерсио С
Связь синдрома Бадда-Киари (BCS) и синдрома антифосфолипидных антител (APS) ранее была описана в литературе. Мы сообщаем о случае 46-летней женщины, которая была госпитализирована в наше отделение гепатологии с болью в верхнем квадранте живота, астенией и отеком левого плеча. Ее семейный анамнез говорил о предрасположенности к системной красной волчанке (СКВ), тогда как ее личная история показывала постоянный прием оральных контрацептивов в течение шести лет, предшествовавших постановке диагноза, и отсутствие эпизодов акушерских осложнений. При поступлении допплеровское ультразвуковое исследование показало полный тромбоз венозной оси левого плеча и тромбоз подключичной артерии (с аспектом «синдрома подключичного обкрадывания»). Абдоминальная ультрасонография выявила поражения печени (характеризующиеся на абдоминальной компьютерной томографии как ишемические повреждения) в седьмом и восьмом сегментах и наличие значительного количества асцита. Абдоминальная и торакальная компьютерная томография подтвердила плевральный выпот и указала на рентгенологическую картину синдрома Бадда-Киари. Для подтверждения наличия сопутствующего перикардиального выпота была выполнена эхокардиограмма. Она позволила поставить диагноз полисерозита. Для исследования всех потенциальных причин тромботического диатеза были проведены специфические лабораторные тесты. Были отмечены нормальный уровень протеина C, S и антитромбина II, отсутствие мутации JAK-2 и отрицательный тест Хэма. Была обнаружена положительная реакция на анти-SSA (60 кДа) и на антитела, обычно тестируемые на синдром антифосфолипидных антител (APS), т. е. волчаночный антикоагулянт, антикардиолипин и бета2-гликопротеин I. После введения перорального антикоагулянта и диуретиков было достигнуто значительное улучшение клинического состояния пациента. В заключение следует подчеркнуть точную роль оральных контрацептивов как пускового фактора необнаруженного АФС, а также потенциальную возможность развития этого заболевания в «возникшую» СКВ у пациентов с положительной диагностикой аутоиммунных заболеваний.