Archana S Hudson、The-Hung Edward Nguyen
遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT),又称 Osler-Weber-Rendu 综合征,是一种罕见的常染色体显性遗传病,其特征是多发性系统性动静脉畸形 (AVM),这给围手术期的麻醉管理带来了独特的挑战和考虑。患有 HHT 的患者通常不被视为门诊手术中心的合适人选,因为他们患与这些 AVM 相关的并发症的风险很高,包括因肺 AVM 引起的症状性贫血、反常气栓和/或菌血症、充血性心力衰竭、门脉高压、癫痫发作和颅内出血的发生率较高。我们介绍一个 55 岁男性的病例,他有 HHT 病史,到我们的门诊手术中心接受鼻内肿块注射/切除和隔皮成形术。我们的中心对围手术期进行了广泛的规划和优化,包括与血液科、心脏病科、肺科协调,并在手术前获取适当的影像以排除严重的肺部或脑部动静脉畸形。患者接受了全身麻醉,围手术期过程无异常,恢复良好,无任何出血并发症。通过适当的患者选择、术前协调和优化,HHT 患者可以在门诊手术环境中安全地接受手术。