Журнал печени

Абстрактный

Дефицит альфа-1-антитрипсина, проявляющийся в виде неонатального холестаза: предикторы исхода и влияние урсодезоксихолевой кислоты

Эрмелинда Сантос Силва1,2*, Хелена Морейра Силва2, Клаудия Мело3, Эркулано Роша4, Маргарида Медина4 и Эсмеральда Мартинс1,5

Предыстория и цель: Дефицит альфа-1-антитрипсина, проявляющийся в виде неонатального холестаза, встречается у небольшого процента пострадавших лиц. Прогноз варьируется от «исцеления» до цирроза печени и/или тяжелой гепатоцеллюлярной недостаточности, требующей трансплантации печени. Мы исследовали предикторы исхода, включая эффект урсодезоксихолевой кислоты. Методы: Ретроспективное когортное исследование 27 случаев неонатального холестаза, вызванного дефицитом альфа-1-антитрипсина, в период с 1985 по 2013 год. Критерии включения: пациенты с неонатальным холестазом и фенотипом ZZ. Критерии исключения: наличие другого диагноза или известных факторов риска развития неонатального холестаза. Мы проанализировали несколько клинических, биохимических, гистологических и терапевтических переменных. Пациенты были разделены на две группы: благоприятный исход (n=18), неблагоприятный исход (n=9). Мы также разделили пациентов на леченных (n=16) и нелеченных (n=11) урсодезоксихолевой кислотой. Результаты: спленомегалия при поступлении (P=0,006) и стойкая желтуха в возрасте 6 месяцев (P=0,007) были связаны с неблагоприятным исходом. Значения конъюгированного билирубина (P=1,000), аспартатаминотрансферазы (P=1,000), аланинаминотрансферазы (P=0,371) и гамма-глутамилтрансферазы (P=0,667) существенно не отличались в обеих группах исхода. Раннее лечение урсодезоксихолевой кислотой было связано с благоприятным исходом (P=0,011). Пациенты, получавшие лечение, не отличались существенно от нелеченных по биохимическим параметрам (конъюгированный билирубин, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза и гамма-глутамилтрансфераза) и имели значительно более низкие уровни альфа-1-антитрипсина в сыворотке (P=0,015). Заключение: Спленомегалия при поступлении и сохранение желтухи в возрасте 6 месяцев были предикторами плохого прогноза, а раннее лечение урсодезоксихолевой кислотой могло бы положительно повлиять на исход.